だいたい国試の問題集も一通りやり終わったので、次はイヤーノートを完璧に覚えるのを目指すことにしました。（目指すだけなら自由）

免疫からやり始めたけど、普通に知識抜けてます。

過去問の問題集に載ってなくて、まだ国試に出てない疾患とかをしっかり確認できるのが良いですね。

もうすぐ免疫分野が終わりそう。次に不安なのは神経、感染症、肝胆膵、腎臓とかが特に知識抜けてそうです。

勉強した証拠のメモ↓

総論
補体欠損するとナイセリア属に感染しやすくなる

免疫不全
T細胞に障害がある人には生ワクチン禁忌

SCID
TはなくBはあるもの：rc欠損症(XR)　JAK3欠損症
TもBもなくなるもの：ADA欠損症(AR)　RAG1/2欠損症
造血幹細胞移植行う

Digerge症候群　ほぼ孤発性　90％で22q11の欠損　化膿菌への抵抗性なし
小顎症、耳介低位、心奇形

WAS(XR)　ほぼ全例で出血傾向（血便、皮下出血）
悪性リンパ腫、自己免疫疾患の合併
T細胞が減る事がある。IgM下がる、IgAとIgEは上がる。
脾摘を行う事もある

AT(毛細血管拡張性失調症）(AR)
ATM遺伝子の異常
進行性小脳失調症・眼球結膜&皮膚の毛細血管拡張・反復感染の３徴→気管支拡張症・リンパ系悪性腫瘍の合併。
T細胞が減る。IgAとIgGは下がる。AFPは上がる。
生ワクチンは禁忌

XLA(XR）BTK遺伝子の異常でB細胞がなくなる。T細胞正常！！
肺炎球菌・インフルエンザ菌による易感染性。
一般のウイルス・真菌には耐性がある。
✳︎選択的IgA欠損症　対症療法。輸液やグロブリン補充は禁忌
✳︎伴性劣勢高IgM症候群　IgMからのクラススイッチができないのでIgM上昇・IgGとIgAは低下。
T細胞異常があって、ウイルスや原虫による易感染性が見られる。

Chediak-Higashi症候群（AR)
LYST遺伝子の異常　好中球の障害（遊走・殺菌の低下）NK細胞・CTLの細胞障害活性の低下
EBウイルス関連血球貪食症候群
進行性の知能障害や小脳失調
部分的白子症、光線過敏（メラニンの異常による）
白血級の細胞内に巨大ペルオキシダーゼ顆粒を認める。
ST合剤の予防投与

慢性肉芽腫症（ほぼXR)
NADPHオキシダーゼ異常により食細胞の殺菌作用が低下　遊走能と貪食能は正常
カタラーゼ（ー）の細菌（肺炎球菌など）は殺菌可能
NBT色素還元能試験陰性
BCGは禁忌

補体欠損症
ナイセリア属の殺菌が低下　自己免疫疾患の合併
C１インヒビター欠損（突発の限局性浮腫　Quincke浮腫…痒みは伴わない）消化管の浮腫で、悪心嘔吐・下痢腹痛が見られる。
C４低下　CH５０低下

アレルギー疾患
アスペルギルス症は1+3型　過敏性肺炎は3+4型
血清IgE低下＝サルコイドーシスなど
Ⅲ型アレルギーの検査　Arthus反応
LSTリンパ球幼若化試験　全ての型に共通する検査だが、特にⅣ型での有用性が高い

アトピー性皮膚炎
眼症状（白内障・網膜剥離・網膜裂孔）や感染症（Kaposi水痘様発疹症・伝染性軟属腫・伝染性膿痂疹）を合併しやすい。
難治性である。SLEなどの膠原病に合併する蕁麻疹様血管炎も含む
紅色皮膚描記法

血管性浮腫の原因
①特発性（蕁麻疹）②ACE-I ペニシリン アスピリンなどのNSAIDs③C1インヒビター欠損
必ず喉頭浮腫の状態を確認！

アナフィラキシーの対応
気道・循環を把握し、助けを呼ぶ→アドレナリン筋注し下肢挙上→酸素投与・静脈路確保・心肺蘇生

特定の食物摂取のあと運動でアレルギー起こることあり（食物依存性運動誘発アレルギー）

口腔アレルギー症候群　りんごももさくらんぼなど
シラカンバ・オオバヤシャブシなどの花粉症と合併。共通抗原との交差反応が原因。

ラテックス・フルーツ症候群
ラッテクスとアボカド・栗・バナナ・キウイなどのアレルゲンタンパク質との交差反応性が原因

薬物アレルギー
量は関係なく少量でも起こる　抗菌薬服用中に認められやすい
色んな型で起こりうるため、スクラッチテスト・パッチテスト・末梢好酸球数測定・DLST・RASTなどで同定

薬剤過敏症症候群(DIHS)
薬剤内服後遅発性に伝染性単核球症様皮疹を生じる。発熱・リンパ腫脹・白血球増加・肝障害など。抗けいれん薬など特定の薬剤で生じる。　HHV-6の再活性化が関与。

血清病
異種抗血清などの異種たんぱく投与後１−２週で起こるⅢ型アレルギー。
発熱・リンパ腫大・皮膚症状・関節の腫脹など。　アレルギー歴、抗血清投与歴確認！

stevens-johnson
発熱・強い疼痛あり　皮膚症状少なくても高熱と粘膜症状あれば本症と診断する
目の症状は失明の恐れがあり、注意が必要。

膠原病
総論
SLEは活動期でもCRPが上がらないことがある。
SLEでは自己免疫溶血性貧血、SScではVitB12欠乏による貧血が見られることも。
白血球が上がるものと上がらないものがある。全身性血管炎・Still病では上がる
SLEの皮膚所見では正常部位の基底膜で免疫複合体を証明することが重要。

RFは色んな疾患で上がる。JIAでは多関節型で陽性。
強直性脊椎炎・反応性関節炎（Reither症候群）・乾癬性関節炎ではRFは陰性！

HLA-B27 強直性脊椎炎・反応性関節炎（Reither症候群）・乾癬性関節炎
HLA-B51 ベーチェット病
HLA-DR4　RA

梅毒血清反応で偽陽性になるもの　SLEとAPS
男性に多い膠原病　PAN（結節性多発動脈炎） 反応性関節炎

関節リウマチ
DIPが侵されている場合には変形性関節症（典型的にはHeberden結節）や乾癬を疑う。
皮下結節・胸膜炎・間質性肺炎・上強膜炎・血管炎などが見られる。
肺病変：胸膜炎・間質性肺炎・Caplan症候群（RAにおける塵肺）
合併症の代表的なもの：シェーグレン（３０％）、Caplan症候群、壊疽性膿皮症、腎障害やアミロイドーシス・鉄製剤ペニシラミンによる膜性腎症、骨粗鬆症
CCP抗体・MMP−３上昇
MTXを禁忌がなければ第一選択で使い、DMARDsと併用していく
血清の補体価は上がるが、関節液・胸水の補体価は下がる
＊悪性関節リウマチでは血清補対価は下がる

Felty症候群 RA+WBC現象+脾腫
貧血になるし、血球も血小板も減るが、直接Coombs試験が陰性なのがSLEと異なる！
血管炎症状（上強膜炎・慢性下腿潰瘍など）　肝腫大も伴うことがある

JIA　16歳未満
多関節型では半数弱でRA陽性になる。
少関節型では抗核抗体が半数以上で陽性。眼症状が問題に（虹彩毛様体炎）
全身型をStill病という　Still病ではRF陰性。しちょう熱・肝脾腫・サーモンピンク皮疹・心外膜炎・血球貪食症候群。全身型の11％は突然死（血球貪食症候群やアミロイドーシスによる心不全・肝不全が原因）全身型でフェリチン上昇。
全身型では白血球あがるのがSLEとの鑑別点。NSAIDs第一選択！

成人Still病
しちょう熱　咽頭痛　発熱　紅斑　肝脾腫　心膜炎　フェリチン上昇　RF陰性　抗核抗体陰性が特徴
DIC・血球貪食症候群の合併あり
軽症ならNSAIDs、でもだいたいステロイド使うことが多い。

リウマチ熱　Jones改訂基準を用いる
小舞踏病（Sydenham’s chorea) 輪状紅斑　長期経過すると関節変形残すことがある（Jccoud変形）

SLE
LE細胞が見られる＝成熟多核白血球が細胞室内に球形・楕円形の均質無構造な封入体を有した形態で、核は辺縁部に圧排されている。
漿膜炎（胸膜炎（痛みあり）・心膜炎Libman-Sacks・腹膜炎）
神経症状（鬱、幻覚、せん妄、痙攣）
胸水貯留・両側下肺野の板状無気肺
15％で関節変形（Jccoud変形） 自己免疫性溶血性貧血（正・正貧血）
合併症：感染症が最多、シェーグレン、ITP、Evans(AIHA+ITP)、血球貪食症候群
直接クームス試験陽性
生物学的偽陽性あり＝Wasserman反応、STS
病理でヘマトキシリン体、フィブリノイド壊死を伴う小動脈血管炎
SLE女性の妊娠は、非活動性が１年以上続くこと
＊慢性円板状エリテマトーデス　SLE状の円板状紅斑を呈する皮膚疾患。小紅斑が次第に浸潤性となり、鱗屑、色素沈着、脱失、萎縮性病変を伴う。有棘細胞癌を合併することがある
＊薬剤誘発性ループス　ヒドララジン・プロカインアミド・プロピオチオウラシルを長期間服用して起きる。

抗リン脂質抗体症候群（APS)　習慣流産
基礎疾患にSLEがある（20−40％に続発）　リベドー　バッドキアリや脳梗塞など起こす
梅毒血清反応偽陽性！　APTT延長（下記の理由）
抗カルジオリピン抗体（aCL）には、カルジオリピンとβ2-glycoproteinⅠとの複合体に結合する抗体（aCL-β2GPⅠ）と、β2-glycoproteinⅠを必要としない2種の抗体があることが判明している。

ループスアンチコアグラント（LA）は、リン脂質依存性の凝固反応を阻害する自己抗体である。ループスアンチコアグラントの半数は、凝固因子の第Ⅴ因子、第Ⅹ因子、細胞膜リン脂質とで反応するprothrombin activator complexに働いて活性化部分トロンボプラスチン時間（APTT）の延長をひき起こす。 特にSLEのフォロー中に血小板減少を見た場合、SLEに伴う血球異常の一所見なのか、APSによる血小板の消費性減少なのかを鑑別することは、治療方針決定（ステロイド増量なのか抗凝固療法強化なのか）に重要である。

抗カルジオリピン抗体とループスアンチコアグラントを両方とも測定！

強皮症
抗Scl-70抗体、セントロメア抗体、U1-RNP抗体
手指末端骨の骨吸収　食道下2/3の拡張と収縮能低下による嚥下障害・逆食　小腸の吸収不良症候群　高レニン性悪性高血圧
強皮症腎クリーゼにACE阻害薬
レイノーや皮膚潰瘍などの血管病変にCa拮抗薬・プロスタサイクリン
＊CREST症候群ーcalcinassi,Raynaud,Esophageal dysfunction,Scleroderma,Telangiectasia
抗セントロメア抗体が陽性になる
＊好酸球性筋膜炎
皮膚のorane peel sign、腕のgroove sign

PM/DM
5-15歳と40-60歳にピーク　アルドラーゼ上昇
low amplitude、short duration
MRIのT２で高信号な部位を、筋生検の部位として選択する
PM→CD8細胞・マクロファージが主体　筋束内にびまん性に浸潤
DM→CD4細胞・B細胞が主体　血管周囲に浸潤

MCTD
SSc(皮膚硬化、間質性肺炎、逆食など）+SLE（多発関節炎、心膜炎、WBCplt低下）+PM（筋力低下、筋電図で筋原性異常）　不完全に合併

血管炎症候群
結節性多発動脈炎PAN　　MPNとの鑑別重要
男性に多い！　多発関節炎・腎障害（腎不全、腎梗塞、高血圧）・皮膚症状（皮膚潰瘍・皮下結節、紫斑、リベドーなど）・多発性単神経炎など
でも、急速進行性糸球体腎炎や肺胞出血は稀！！　Albは低下。炎症反応上がる
HBs抗原陽性！

顕微鏡的多発血管炎MPN
腎・肺症状が特徴的！！
壊死性半月体形成糸球体腎炎によるRPGN（急速進行糸球体腎炎）とか、肺胞出血、間質性肺炎など。蛋白尿、血尿も。
それ以外には、触知できる紫斑や多発性単神経炎
MRO-ANCA　　RF陽性。

好酸球性多発血管炎性肉芽種症（EGPA)
気管支喘息が必発！アレルギー性鼻炎、副鼻腔炎の合併も
多くの例で多発単神経炎が見られる
MRO-ANCA　　RF陽性。
半数以上に末梢神経障害が残存する

多発血管炎性肉芽腫症GPA
上気道E→肺L→腎Kの病変。全身の壊死性血管炎。副鼻腔炎。
上気道：悪臭のある膿性鼻汁　鞍鼻
肺：血痰、境界明瞭の空洞を伴う結節陰影　生検で巨細胞を伴う壊死性血管炎と肉芽腫
腎：急速に進行する腎不全、半月体形成性腎炎

巨細胞性動脈炎
自己抗体は陰性　網膜中心動脈の障害で失明の恐れ（眼科へ！）　顎跛行　複視

リウマチ性多発筋痛症
RS3PE症候群 remitting seronegative symmetrical synovitis with pitting edema syndrome
四肢末端に著名なpitting edemaを伴う対称性の滑膜炎（多発関節炎）RF陰性

線維筋痛症
他疾患では説明できない全身の慢性疼痛
皮膚の痛覚過敏（アロディニア）
＊慢性疲労症候群
有効な治療法はなく、線維筋痛症の治療に順ずる。ヘルぺスウイルス関与？

シェーグレン
RF陽性、抗核抗体陽性
悪性リンパ腫、PBC、橋本病の合併多い。遠位尿細管性アシドーシスも→多尿・四肢の脱力感出ないか注意して見る。
輪状紅斑　白血球減少　高ガンマグロブリン血症　赤沈亢進
LE細胞が50％に見られる！

ベーチェット

HLA-B51
眼、口、陰部の潰瘍　結節性紅斑　血栓性静脈炎　毛嚢炎様皮疹　網脈絡膜炎
回盲部〜上行結腸に打ち抜き型潰瘍　橋背側部・大脳皮質下・基底核に散在性の高信号を認める　左鎖骨下動脈起始部の完全閉塞　多発肺動脈瘤
部位ごとに治療が異なる

血清反応陰性脊椎関節症SNSA seronegative spindly arthropathy
関節炎なのにRF陰性　HLA-B27

強直性脊椎炎
男性に多い！　仙腸関節炎
合併：虹彩毛様体炎、AR、房室ブロックなど

反応性脊椎炎
尿道炎・結膜炎・関節炎

乾癬性脊椎炎
DIP関節に好発する
NSAIDs,ステロイド、抗TNF-α抗体、p４０抗体が有効。
レチノイドやシクロスポリンAを用いることも

Weber-Christian病　全身性結節性脂肪織炎
若い女性に多い。
紅斑を伴う有痛性皮下結節

川崎病
アスピリンを基本とし冠動脈障害予防としてガンマグロブリン大量静注療法